B6SJL.SOD1-G93A转基因小鼠

提供商 ：杰克森实验室

服务名称 ：B6SJL.SOD1-G93A转基因小鼠

这些 SOD1-G93A 转基因小鼠表达携带 G93A 突变的人 SOD1，可用于研究神经肌肉疾病，如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

我们的临床前药效检测服务提供科学专业的、基于一系列靶点和基于表型的指标检测结果（包括体内指标和终点指标），以用于肌萎缩侧索硬化症小鼠模型中对于设计灵活性的要求和检测方法开发。
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品系捐赠者
Dr. Mark E. Gurney, Tetra Discovery Partners
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SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因半合子的小鼠可存活可育，并可表达携带 G93A 突变的人 SOD1。此首建鼠品系（通常称为 G1H）据报道具有高转基因拷贝数。半合子小鼠表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元丧失，可出现一个或多个肢体瘫痪。转基因小鼠的寿命缩短：50% 小鼠的寿命为 128.9 +/- 9.3 天（与之对比，C57BL/6J遗传 背景下 50% 寿命为 157.1 +/- 9.1 天）。

与 LPS 诱导的小胶质细胞和活化的 M1/M2 巨噬细胞不同，由疾病进展活化的脊髓小胶质细胞未上调 M1（神经毒性）表型或 M2（保护性）表型偏好的基因。在表达SOD1G93A 的活化小胶质细胞中的基因表达模式呈现了独特的 ALS 特异性特征。

在维持活体种群时，杰克森实验室发现雄性小鼠具有攻击性。我们建议每笼饲养不超过 4 只雄鼠。

这些 SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因小鼠可用于研究神经肌肉疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

此品系运输时应携带 JAXTag^TM 。深入了解 JAXTag^TM。
 
模型开发
SOD1-G93A（或G93A-SOD1）转基因携带突变型人 SOD1 基因（携带 93 号密码子甘氨酸至丙氨酸的单个氨基酸替换），由其内源性人 SOD1 启动子调控。将此转基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，获得首建鼠。 B6SJL 混合遗传背景的转基因小鼠被送至杰克森实验室。