2-Oxoisovalerate Dehydrogenase Subunit Beta, Mitochondrial (BCKDHB) Antibody
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供应商 :上海泽叶生物科技有限公司
库存 :50
靶点 :详见官方网站
级别 :详见官方网站
目录编号 :abx025837
克隆性 :多克隆
抗原来源 :详见官方网站
保质期 :1年
抗体英文名 :2-Oxoisovalerate Dehydrogenase Subunit Beta, Mitochondrial (BCKDHB) Antibody
抗体名 :2-Oxoisovalerate Dehydrogenase Subunit Beta, Mitochondrial (BCKDHB) Antibody
标记物 :详见官方网站
宿主 :Human
适应物种 :详见官方网站
免疫原 :详见官方网站
亚型 :详见官方网站
形态 :冻干粉或液体
应用范围 :WB, IHC, IF/ICC, FCM
浓度 :1 mg/ml
保存条件 :-20ºC
规格 :100 μg /200 μg
2-Oxoisovalerate Dehydrogenase Subunit Beta, Mitochondrial (BCKDHB) Antibody
Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems.Target | BCKDHB |
Reactivity | Human |
Host | Rabbit |
Clonality | Polyclonal |
Tested Applications | WB, IHC, IF/ICC, FCM |
Recommended dilutions | Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
Immunogen | Human BCKDHB. |
Purification | Peptide Affinity Purified Rabbit Polyclonal Antibody. |
Isotype | IgG |
Conjugation | Unconjugated |
Specificity | This BCKDHB antibody is generated from rabbits immunized with a KLH conjugated synthetic peptide between 41-70 amino acids from the N-terminal region of human BCKDHB. |
Storage | Aliquot and store at -20 °C. Avoid repeated freeze/thaw cycles. |
Swiss Prot | P21953 |
Gene Symbol | BCKDHB |
Buffer | PBS with 0.09% (W/V) sodium azide. This antibody is purified through a protein A column, followed by peptide affinity purification. |
UNSPSC Code | 12352203 |
Availability | Shipped within 5-10 working days. |
Note | This product is for research use only. |
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