单克隆抗 神经丝蛋白 200（磷酸盐和磷酸盐） 小鼠抗，Sigma货号N0142

保存条件 ：常温

库存 ：现货

供应商 ：联硕生物

规格 ：100μl

一般描述

神经丝由三个亚单位组成，即 NEFL（轻）、NEFM（中）和 NEFH（重）。 NEFH（神经细丝重）基因编码有髓鞘轴突中细胞骨架中最重要的神经元特异性中间丝。 该基因定位于人类染色体 22q12.2。
单克隆抗神经丝蛋白 200（磷酸化和非磷酸化）（小鼠 IgG1 同种型）来源于小鼠骨髓瘤细胞与免疫小鼠脾细胞融合产生的杂交瘤。

特异性

显示广泛的物种交叉反应性，使用各种技术识别该神经特异性抗原的磷酸化形式和非磷酸化形式。

免疫原

酶解去磷酸化猪神经丝 200 的 C-末端片段。

应用

单克隆抗神经丝200（磷和非磷）抗体已经用于免疫组织化学 和蛋白质印迹。

生化/生理作用

神经丝重链（NEFH）基因编码的重多肽神经丝参与脊髓运动神经元近端轴突区域细胞骨架和轴突结构的维持。NEFH 基因突变在散发性肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的发病机制中发挥着关键作用。NEFH 基因还是引起常染色体显性遗传轴突腓骨肌萎缩症 (CMT2cc)的原因。