Recombinant Human ARSA/His Protein

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英文名 ：Recombinant Human Leptin Receptor/hFc Protein

库存 ：1

供应商 ：百英生物

rylsulfatase A (ARSA)是一种52KDa溶酶体酶。它是硫酸酯酶家族的一员，是溶酶体降解脑苷-硫酸酯(一种鞘脂硫酸酯和髓磷脂片的主要成分)所必需的。芳基磺化酶A通过所需的共或翻译后修饰激活，与半胱氨酸氧化成甲酰甘氨酸。异色性脑白质营养不良(MLD)是一种发生在中枢和周围神经系统的溶酶体贮积性疾病，伴有严重的进行性神经系统症状，由芳基磺化酶a缺乏引起。这种酶的缺乏也见于表面健康的个体，因此引入了“假性缺乏症”一词。ARSA在内质网接受三个n -链寡糖后形成二聚体，然后将二聚体运输到高尔基体，在高尔基体中接受甘露糖6-磷酸识别标记物。因此，ARSA以一种依赖甘露糖6-磷酸受体的方式被运输和递送到致密溶酶体。研究表明，在溶酶体中，ARSA二聚体可以以ph依赖的方式寡聚成八聚体。