Sigma货号MAB5360抗-脊髓小脑共济失调3型抗体(克隆1H9)上海睿安生物13611631389价格

库存：100⁺支

英文名：Anti-Spinocerebellar Ataxia Type 3 Antibody，clone 1H9

CAS号：Sigma货号MAB5360抗-脊髓小脑共济失调3型抗体(克隆1H9)上海睿安生物13611631389

保质期：1年

供应商：上海睿安生物13611631389

保存条件：运输dry ice

规格：100ul/支

Sigma货号MAB5360现货Anti-Spinocerebellar Ataxia Type 3 Antibody，clone 1H9上海睿安生物13611631389

Sigma货号MAB5360抗-脊髓小脑共济失调3型抗体(克隆1H9)上海睿安生物13611631389

说明

一般描述

脊髓小脑性共济失调(SCA)是一种有多种类型的遗传病，每种类型都可以被认为是一种疾病。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。第一个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。

特异性

共济失调蛋白-3。该表位精确定位在E214-L233。MAB5360可用于研究野生型ataxin-3和在患有脊髓小脑ataxin 3/Machado-Joseph病（SCA3/MJD）的患者中发现的具有聚谷氨酰胺扩增的突变形式。在通过蛋白质印迹分析人体组织时，MAB5360释放了ataxin-3的几种亚型（大概是通过选择性剪接产生的，Trottier等人1998）。该抗体通过IHC在SCA-3/MJD脑切片上检测到聚谷氨酰胺聚集体（或核内包涵体）（Paulson等人1997）。

免疫原:来自aa F112-L249的人ataxin-3片段作为融合蛋白

应用

使用经验证可用于ELISA、IC、IH、IP & WB的抗脊髓小脑性共济失调3型抗体（克隆1H9）检测脊髓小脑性共济失调3型。
免疫组织化学：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。

免疫沉淀:一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IP。

ELISA:一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。

免疫细胞化学:一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IC。

最佳工作稀释度必须由最终用户确定。

质量:对NIH/3T3裂解物通过蛋白质印迹法进行评估。

蛋白质印迹分析:该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。

目标描述:44 kDa

外形:Unpurified

分析说明

对照
人SCA-3/MJD脑切片，NIH/3T3裂解物

其他说明

浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。

法律信息:CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免责声明:Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

特别声明:

A、因厂家会在没有任何提前通知的情况下更改产品价格、包装、产地或者一些附件，若出现价格异常请以厂家官网价格或厂家实时报价为准，本司不能确保客户收到的货物与商城图片、产地、附件说明完全一致，只能确保为原厂正货!并且保证与当时市场上同样主流新品一致。若本商城没有及时更新，请大家谅解!

B、因部分产品的图片厂家不能提供数据，目前没有办法通过一定渠道获取，对于这类产品，基于美观需求，我们使用了一些该品牌的通用图片。非实物图片或是图片做了一定美化处理，望理解。等有真实图片时我们会及时更新，如果您确实需要实物图，请联系我们销售同事索取。

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D、销售的所有产品均不得用于人类或动物的临床诊断与治疗，仅可用于工业或者科研等非医疗目的。

PBMC/人外周血单个核细胞/PBMC细胞/人外周血单个核细胞/冻存PBMC/hPBMC单个核细胞上海雅裕生物&上海睿安生物

一、╳※试剂※╳PBMC分离服务:PBMC/人外周血单个核细胞/PBMC细胞/人外周血单个核细胞/冻存PBMC/hPBMC单个核细胞

二、╳※试剂※╳:

常规血清优势供应:VivaCell血清、Access货号51HI血清、Gemini货号900-108血清、Gemini血清、Gibco血清(10099-141澳洲血清、10270-106南美血清、16000-044血清)、BI血清BI货号04-001-1ACS、Sigma货号F8318-500ml澳洲胎牛血清、Sigma货号F8687澳洲胎牛血清、Sigma货号F0193南美胎牛血清[(乌拉圭)胎牛血清]、Sigma货号F2442-500ml特级胎牛血清、ScienCell货号0500澳洲胎牛血清、Cegrogen货号A0500-3010胎牛血清、Cegrogen货号B0500-5010新生牛血清、康源血清

血替/血小板裂解液、培养基(包括无血清)、冻存液(包括无血清)，包括:友康Yocon

Merck(Millipore/Sigma/Roche/KaPa/Supelco/Avanti/Corning/Brand)正式授权代理、博奥龙Biodragon独dú家总代理、EFL独dú家总代理、碧云天Beyotime代理、Proteintech、Active Motif正式授权代理

☆☆☆☆☆☆Beckman货号A63881纯化磁珠Agencourt AMPure XP(60ml/瓶)/A63882(450ml/瓶)；Beckman货号B23317核酸片段筛选试剂盒Agencourt SPRIselect(5ml/瓶)

分子类:Biotium货号41003的GelRed染料、货号31000的EvaGreen染料、Zymo Research、Qiagen

饲料类:Research Diets、Dyets

三、╳※耗材※╳:

洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材/KirGen耗材、博麦迪(常规的)各类试剂瓶

Bioplastics

Thermo Fisher Scientific的很多产品线，包括旗下的:

一、Nunc耗材

二、QSP耗材(各类吸头/滤芯吸头、离心管、PCR管等)

三、Nalgene耗材仪器

四、FisherBrand耗材仪器(含各类盖玻片载玻片等)

五、LabServ耗材仪器

六、Finnpipette移液器(如：F1系列、F2系列、F3系列等等各类型号的移液器)

七、Abgene耗材

畅销款:我们是常备有大量现货的

可请随时咨询:万奎13611631389(可以请加微信)，邮箱:13611631389@163.com、wankui@rainbio.com.cn

※╳√√✓✔√✓✔√✓✔上海睿安生物科技有限公司成立于2009年，专注于为生命科学和生物技术领域的客户提供优质的产品与服务。代理了多家欧美知名品牌，如美国Thermo Fisher耗材(包括旗下Nunc、QSP、Nalgene、FisherBrand、LabServ耗材仪器、Finnpipette移液器、Abgene耗材，等等)、默克Merck-Millipore/Sigma/Roche/KaPa/Supelco/Avanti/Corning/Brand)、Zymo Research、洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材、博奥龙Biodragon独dú家总代理、EFL独dú家总代理、碧云天Beyotime代理、Eppendorf、友康Yocon、Research Diets高脂饲料，IBL、BioVendor、Mercodia、ShiBayaji代谢类产品、Axygen-Corning长期大量耗材备货、BioCoat畅销款长期备货，VivaCell血清、Access货号51HI血清、Gemini血清、Gibco血清，BI血清现货、ScienCell血清、Sigma血清、Moregate血清、Cegrogen血清、Pierce发光试剂、Fermentas、Invitrogen、Proteintech、Active Motif、Abcam、CST、BD、SAB、R&D systems、Beckman、Qiagen、BD Pharmingen、Biolegend、Jackson、Miltenyi、MP Biomedicals、Biotium更好的荧光试剂产品等品牌。睿安生物始终将“提供更好的产品和服务”作为企业发展的目标和努力的方向，并将通过优质的售前与售后服务，始终如一地为客户提供高质量的产品和服务，我们也希望能得到相关领域中更多老师和同仁们的指导和鞭策，为共创优秀品牌而努力奋斗！询订※╳直线13611631389微信号

该产品被引用文献

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脊髓小脑性共济失调(SCA)是一种有多种类型的遗传病，每种类型都可以被认为是一种疾病。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。第一个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。

特异性

共济失调蛋白-3。该表位精确定位在E214-L233。MAB5360可用于研究野生型ataxin-3和在患有脊髓小脑ataxin 3/Machado-Joseph病（SCA3/MJD）的患者中发现的具有聚谷氨酰胺扩增的突变形式。在通过蛋白质印迹分析人体组织时，MAB5360释放了ataxin-3的几种亚型（大概是通过选择性剪接产生的，Trottier等人1998）。该抗体通过IHC在SCA-3/MJD脑切片上检测到聚谷氨酰胺聚集体（或核内包涵体）（Paulson等人1997）。

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应用

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免疫组织化学：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。

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ELISA:一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。

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质量:对NIH/3T3裂解物通过蛋白质印迹法进行评估。

蛋白质印迹分析:该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。

目标描述:44 kDa

外形:Unpurified

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对照
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其他说明

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特别声明:

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二、QSP耗材(各类吸头/滤芯吸头、离心管、PCR管等)

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可请随时咨询:万奎13611631389(可以请加微信)，邮箱:13611631389@163.com、wankui@rainbio.com.cn

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