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文献和实验
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服务名称 ：基因编辑/药物药效评价模型
提供商 ：赛业生物
B6-IgG1 KO小鼠产品编号：C001390
品系背景：C57BL/6J
传代方案：纯合与纯合互配
品系描述：
免疫球蛋白G（IgG）是人体血清中含量最高的免疫球蛋白种类，约占血清免疫球蛋白总量的75%，且其也是血清中半衰期最长的免疫球蛋白。IgG在脾脏和淋巴结中合成，主要分布在血清和组织液中，是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分，也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。IgG是唯一能通过胎盘屏障的免疫球蛋白，在新生儿抗感染中起重要作用[1]。在人体中共有4个IgG亚型，其中IgG1亚型约占血清IgG总量的66%，IgG1对于介导针对病毒病原体的抗体反应非常重要，IgG1能有效地与C1q结合，引起补体依赖的细胞毒性作用（CDC），并能与每个不同的Fc受体结合，引起抗体依赖性细胞介导的细胞毒性作用（ADCC），这是免疫反应中最为重要的两种作用，因此IgG1历来都是是抗体治疗的 模式，也是肿瘤免疫治疗中最具潜力的亚型[2-3]。
选择性IgG亚类缺陷病是儿童中最常见的免疫缺陷病之一，该疾病患者血清IgG总量减低，或者总量正常但一种或多种IgG亚类低于正常水平。大多数情况下，IgG1缺陷患者同时也伴有其他IgG亚类缺陷，常有低血清IgG水平，合并有其他IgG类别缺陷的极易转变为普通变异型免疫缺陷症（CVID），患者常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发展为持久、进行性加重的肺部感染以及对白喉、破伤风毒素的抗体反应常缺陷等症状[4-5]。
小鼠Ighg1基因与人类的IGHG1、IGHG2和IGHG3基因同源，B6-IgG1 KO小鼠是通过敲除小鼠体内Ighg1基因构建的IgG1缺乏症模型，为以IgG1缺乏症为基础的相关疾病研究提供有效的模型工具。
构建方式：
Ighg1基因位于小鼠12号染色体上，利用基因编辑技术敲除了该基因的1~6号外显子。
研究应用：
- IgG1缺陷病研究；
- IgG缺乏相关低丙种球蛋白血症研究；
- 免疫球蛋白G（IgG）机制和功能研究。
验证数据：
1. 血清IgG含量检测
图1. 八周龄B6-IgG1 KO小鼠与野生型小鼠血清中IgG1含量检测。分别取B6-IgG1 KO小鼠（IgG1-KO）与野生型小鼠（WT）的外周血分离血清，通过ELISA检测血清中的IgG1含量，检测结果显示B6-IgG1 KO小鼠血清中的IgG1含量与野生型小鼠相比有极大的差异，该小鼠血清中基本无IgG1的表达。
（2）结果讨论
通过基因编辑技术将小鼠体内Ighg1基因敲除，构建IgG1缺乏症模型小鼠，通过血清ELISA检测对模型小鼠进行评价。检测结果显示，与野生型对照组小鼠相比，B6-IgG1 KO小鼠血清中IgG1表达水平显著下降，基本无表达，证明模型小鼠的建模成功。该模型可用于后续的以IgG1缺乏症为基础的相关疾病研究，为人类疾病的研究提供的强有效的工具。
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