激活素受体样激酶1抗体

供应商 ：优利科（上海）生命科学有限公司

库存 ：63

靶点 ：/

级别 ：科研

目录编号 ：KT1144

克隆性 ：多克隆

抗原来源 ：/

保质期 ：1年

抗体英文名 ：ACVRL1

抗体名 ：Rabbit Anti-ACVRL1 antibody

标记物 ：详询

宿主 ：兔

适应物种 ：Mouse, (predicted: Human, Rat, )

免疫原 ：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACVRL1 : 22-118/503 <Extracellular>

亚型 ：IgG

形态 ：Liquid

应用范围 ：WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500

保存条件 ：-20℃

浓度 ：1mg/ml

规格 ：50ul

中文名称：激活素受体样激酶1抗体

英文名称：ACVRL1

别    名：Activin A receptor; Activin A receptor type II like 1; Activin receptor like kinase 1; Activin receptor-like kinase 1; ACVL1_HUMAN; ACVRL1; ACVRLK1; ALK-1; ALK1; HHT; HHT2; ORW2; Osler Rendu Weber syndrome 2; Serine/threonine protein kinase receptor R3; Serine/threonine-protein kinase receptor R3; SKR3; TGF B superfamily receptor type I; TGF-B superfamily receptor type I; TSR-I; TSR1.  

分 子 量：53kDa

细胞定位：细胞膜 

纯化方法：affinity purified by Protein A

储 存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.





产品介绍：在配体结合时，形成由两种 II 型和两种 I 型跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶组成的受体复合物。 II型受体磷酸化并激活自磷酸化的I型受体，然后结合并激活SMAD转录调节因子。 TGF-β 受体。 也可以结合激活素。

Function:
On ligand binding, forms a receptor complex consisting of two type II and two type I transmembrane serine/threonine kinases. Type II receptors phosphorylate and activate type I receptors which autophosphorylate, then bind and activate SMAD transcriptional regulators. Receptor for TGF-beta. May bind activin as well.

Subcellular Location:
Membrane.

DISEASE:
Defects in ACVRL1 are the cause of hereditary hemorrhagic telangiectasia type 2 (HHT2) [MIM:600376]; also known as Osler-Rendu-Weber syndrome 2 (ORW2). HHT2 is an autosomal dominant multisystemic vascular dysplasia, characterized by recurrent epistaxis, muco-cutaneous telangiectases, gastro-intestinal hemorrhage, and pulmonary, cerebral and hepatic arteriovenous malformations; all secondary manifestations of the underlying vascular dysplasia.

注意：
所提供的本产品仅供研究使用，不得用于人类、治疗或诊断应用。