一、 一般资料
 

收集山西省人民医院2005-2010 年经手术及病理证实的脊索瘤15 例，均具有完整的临床资料及MRI 检查图像。男性9 例，女性6 例，年龄30~59岁，平均44.5 岁。
 

二、临床表现
 

颈部脊索瘤临床表现为颈部肿痛、四肢麻木、活动无力、感觉及运动障碍、吞咽困难。斜坡区脊索瘤分别表现为头痛、颈痛、张口困难以及头痛、鼻塞、视力下降、步态不稳。骶尾部脊索瘤临床表现为臀部肿痛、大便困难。
 

三、 方法
 

采用Siemens 公司Avanto 1.5T 高场磁共振成像系统，使用头部、颈部脊柱线圈。先行MRI 平扫，包括矢状位T1WI 和T2WI 扫描。T1WI、横断位、冠状位；层厚4 mm。部分病例增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺（Gd- DTPA），15 mL，静脉注射。

四、结果

本组15 例患者，发生在斜坡区周围7 例，骶尾椎7 例，颈部1 例。MRI 表现：鞍区、斜坡区、中颅凹底的脊索瘤为不规则形实性肿块，病变边缘呈分叶状或模糊不清。斜坡髓质的高信号消失，为异常的瘤体代替，斜坡膨隆，侵犯周围组织明显，瘤周没有明显的周围水肿。在T1 加权图像上呈低信号，在T2加权图像上呈不均匀高信号。邻近骨质有明显破坏。肿瘤边界清楚，邻近蛛网膜下腔增宽。增强扫描后肿瘤常常呈中等度异常对比增强，增强较均匀，形态欠规则。骶尾部脊索瘤表现为骶尾骨骨质破坏，局部不规则肿块，T1 加权扫描呈低信号，T2 加权图像上呈不均匀高信号。颈部脊索瘤病变部位可见T1WI 低或等信号；T2WI 呈高信号影。形态欠规整，呈浸润性生长，向前压迫咽部，向后压迫颈髓（见图1~8）。
 

颅内脊索瘤大多数见于斜坡，常常累及鞍下、鞍旁区。肿瘤向前可延伸到鼻咽部、向后可影响到桥脑与延髓，使之明显受压、移位。肿瘤质地软硬不一，取决于瘤内主要结构。肿瘤可以较柔软，如胶冻样或硬如软骨。有些肿瘤可含许多出血小灶，较大的钙化并不罕见。脊索瘤的一个显著特点是对骨组织呈浸润性生长，其生长部位的骨质呈明显破坏。

 

脊索瘤以男性为多，好发年龄在20~40 岁，斜坡区脊索瘤主要临床症状有头痛、进行性颅神经麻痹、长束征，可有颅内压增高。脊索瘤发生在骶尾椎常见，斜坡区次之，发生在颈部十分少见。颈部脊索瘤多见于50~70 岁患者，早期症状不典型，往往以颈枕部不适、颈部疼痛、上肢麻木为主。本例患者以右侧颈部间歇性疼痛和咽部疼痛为主要症状。MRI表现为T1 加权扫描呈低或等信号；T2 加权扫描呈高信号。增强扫描病灶呈异常强化。椎体破坏及椎间孔扩大，脊髓受压信号改变。蝶枕部脊索瘤MRI 表现为鞍区、中颅凹底及斜坡较大的不规则形实质性肿块，没有明显的周围性水肿。在T1WI 图像上呈低信号或等信号，在T2WI 呈不均匀高信号。邻近骨质有明显破坏，这在斜坡脊索瘤颇为明显。肿瘤边界清楚，邻近蛛网膜下腔增宽。肿瘤常使脑干向后移位并累及脑干前部。基底动脉与椎动脉常被肿瘤包绕，但不失“流空效应”。肿瘤常常呈中等度异常对比增强，增强较均匀但形态不规则。

 

鉴别诊断：脊索瘤应与鼻咽癌、脑膜瘤、颅咽管瘤以及软骨瘤鉴别。鼻咽癌起源于咽隐窝，信号强度较均匀，很少有钙化，有显著异常对比增强。颅中窝底脑膜瘤很少引起邻近骨的广泛破坏，T2WI 图像呈等信号甚至低信号，具有十分明显的异常对比增强。

 

颅咽管瘤在T1WI 与T2WI 图像信号强度变化幅度大，增强较少见，通常不引起骨质改变。软骨瘤与脊索瘤很难鉴别，唯一有帮助的是行GD- DTPA 增强MRI 扫描，脊索瘤有中等度增强，软骨瘤一般不增强。发生在骶尾椎的脊索瘤MRI 可取代正常骶骨信号的长T1 低信号、长T2 高信号影。肿瘤向盆腔生长可压迫直肠及膀胱，向后向骶管浸润。注射对比剂后大多数均匀强化。由于MRI 不仅可横断面扫描，还可以矢状面、冠状面扫描，可以明确肿瘤的范围、生长方向与邻近组织的关系，较其他检查方法有明显的优越性。